thalasemia

ASUHAN KEPERAWATAN PADA
PASIEN THALASEMIA
Thalasemia sering dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah seperti turki, yunani, cyprus. Di Indonesia, penyakit ini banyak dijumpai, bahkan dikatakan merupakan penyakit darah yang paling sering terjadi dibanding penyakit darah lainnya.
I. Pengertian
Thalasemia adalah :
 Penyakit herediter anemia akibat penurunan / tidak adanya sintesis rantai  /  globin.
 Abnormalitas rantai  dari Hb yang matang.
 Penyakit herediter karena ketidakmampuan membentuk Hb yang matang.
 Penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah sehingga umur eritrosit menjadi lebih pendek.
 Genetik herediter resesif autosom

II. Etiologi
Penyebab thalasemia ada beberapa faktor diantaranya adalah Hemoglobin
yang tidak normal (hemoglobinopati), yang dapat disebabkan karena:
a. Gangguan struktur pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal). Misalnya pada Hb S, Hb F, Hb D dan sebagainya
b. Gangguan jumlah (satu atau beberapa) rantai globin.
c. Gangguan keduanya (struktur pembentukan hemoglobin dan jumlah)  lebih sering
III .Klasifikasi
Disesuaikan dengan rantai Hb yang dipengaruhi dan yang disintesis.
Misal : Rantai    - Thalasemia
Rantai    - Thalasemia
 - thalasemia : Yunani, Italia, Siria
 - thalasemia : Cina, Thailand, Afrika, Mediterania.

Ditemukan >> dan dibagi 3 bentuk
1. Thalasemia minor  Anemia mikrositik: biasanya tidak memberikan gejala klinis
2. Thalasemia intermedia  Splenomegali
3. Thalasemia mayor  Anemia berat: memberikan gejala klinis jelas

III. Gambaran Klinis
Pada thalasemia mayor tanda dan gejala sudah terlihat sejak anak berusia kurang dari 1 tahun. Tanda dan gejalanya adalah:
a. Pucat, lemah, perkembangan fisik tidak sesuai usia, BB kurang
b. Anak lebih besar: gizi buruk, perut buncit (akibat karena pembesaran hati dan limpa)
c. Aktivitas anak terganggu
d. Tanda khas lain: bentuk muka mongoloid, hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua mata lebar, tulang dahi lebar (akibat gangguan perkembangan tulang muka dan tengkorak)
e. Kulit pucat kekuningan, dan jika telah sering mendapat tranfusi darah kulit menjadi kelabu.akibat penimbunan besi
f. Gangguan fungsi hati, limpa, jantung dan organ lain akibat penumpukan besi pada organ tersebut.

IV.Pathways
1. ά Thalasemia

Thalasemia

 - thalasemia


Hypocromik Mycrocytic SDM

MK : Anemia
• Gangguan perfusi jaringan
• Gangguan nutrisi; < dr keb tubuh
• Intoleransi aktifitas Pucat
2. β Thalasemia

 - Thalasemia


Transplantasi Stimulasi Splenektomi
Sum-sum tulang eritopoesis



Hiperplastik sum-sum MK: * Nyeri Hemopoesis
tulang * Intoleransi aktivitas ekstramedular

Perubahan MK : * Resiko infeksi Splenomegali
Skeletal * Cemas Limfadenopati
Transfusi darah MK :
* Ggn nutrisi < kebutuhan tubuh
* Nyeri akut / kronis
SDM  Sempurna


MK : - Gg nutrisi Hemolisis Hemokromatesis
- Gg perpusi jaringan
- Intoleransi aktivitas


Anemia Hemosiderosis



Maturasi seksual Bronze skin Th. Aclation Fibrosis
Terhambat mk: Ggn scr. oral
Konsep diri

- Th. Otatdihals MK : Ggn. Integritas kulit
- Propanolol Transfusi Ggn. Citra diri
- Diet R.garam splenektomi Risiko infeksi


Jantung Spleen Hati Kandung Empedu Pankreas



Failuare Splenektami Sirosis Kolelitiasis DM

Mk : - Ggn. Perfusi jaringan mk: - Pola napas tidak efektif
- Risti Penurunan COP - Gg pertukaran gas
- Gg nutrisi :kurang dari - Nyeri akut / kronis
keb tubuh
V. Pemeriksaan Diagnostik
1. Pemeriksaan Hb  menurun (Hb F meningkat)
2. Kadar besi dalam serum (SI) tinggi, daya ikat serum terhadap besi (IBC) rendah dapat mencapai nol.
3. Pemeriksaan serum bilirubin  bilirubin indirek tinggi
4. Rontgen skelet
5. Pemeriksaan urin & feses
6. Pemeriksaan darah tepi  variasi bentuk & ukuran SDM: anisositosis, hipokromik, poikilositosis, banyak sel normoblast.
7. Pemeriksaan leukosit  N / meningkat
8. SGPT / SGOT  meningkat
9. HbSAg, Anti HbS ag  

VI. PENATALAKSANAAN
1. Terapi Transfusi
 Mempertahankan kadar Hb antara 10 – 14 gr/dl
 Menekan ketidakefektifan erytopoesis dan mencegah komplikasi dari hipoxia kronik
 Indikasi :
# Nafsu makan buruk
# Penurunan laju pertumbuhan
# Penurunan nilai Hb < 8 gr / dl
# Peningkatan ukuran limpa
 Komplikasi :
# Transmisi infeksi virus mis : Hep. A, B, & C / HIV
2. Terapi Chelation
 Dimulai sejak usia 3 th
 Tujuan untuk mengurangi berkembangnya hemosiderosis dan hemokromatosis
 Pemberian deferoxamin ( Fechelating Agent )  IV dan subcutan  selama 8 – 10 jam selama 5 – 7 mgg
3. Splenektomi
 Menurunkan kebutuhan transfusi dan mempertahankan keseimbangan Fe
 Tidak dianjurkan untuk anak usia < 2 th  Resiko infeksi
4. Transplantasi sum-sum tulang
Prognosis baik pada anak < 16 th tanpa hepatomegali

VI. Komplikasi
a. Akibat anemia yang lama: gagal jantung
b. Gangguan fungsi organ tubuh: kadar besi sangat tinggi akibat tranfusi darah berulang ulang dan proses hemolisis
c. Limpa mudah ruptur
d. Kematian akibat gagal jantung atau infeksi

VI. PENCEGAHAN
a. Konseling pranikah
b. Konseling genetik dan diagnosa antenatal  mengurangi penderita thalasemia baru
c. Bagi pasangan yang sudah memiliki anak dengan thalasemia dianjurkan untuk tidak menambah anak lagi.

VI. PENGKAJIAN
a. Keluhan dan riwayat anemia: lemes, mudah lelah, tidak aktiv dalam aktivitas, nafsu makan turun, anak tampak malas.
b. Riwayat keluarga: riwayat anggota keluarga dengan anemia, kelainan darah, dan keluarga dengan thalasemia.
c. Pemeriksaan fisik: pucat, sklera kekuningan, konjungtiva anemis, kulit kuning atau keabu-abuan, perut buncit, BB turun, hepatosplenomegali, terdapat pelebaran tulang tubuler pada kranium
d. Pemeriksaan penunjang: pemeriksaan darah: anemia mikrositik hipokromik (MCV dan MCHC turun), retikulosis, dan dari morfologi sel terdapat sel target, teardrop, anisositosis, poikilositosis, normoblast, Hb F meningkat, osmotik fragilitas menurun, serum feritin meningkat






2. Diagnosa keperawatan yang muncul
Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul:
a. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan kebutuhan dan suplai.
b. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d intake yang kurang, anoreksia
c. PK: Anemia
d. Perfusi jaringan tidak efektif b/d penurunan konsentrasi Hb dan darah, suplai oksigen berkurang
e. Resiko infeksi
f. Cemas pada orang tua
3. Intervensi



















1
































2.







































3



























4. Intoleransi aktivitas b/d fatigue, ketidakseimbangan kebutuhan dan suplai
Batasan karakteristik :
 melaporkan secara verbal adanya kelelahan atau kelemahan.
 Respon abnormal dari tekanan darah atau nadi terhadap aktifitas
 Adanya dyspneu atau ketidaknyamanan saat beraktivitas.






















Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d intake yang kurang, anoreksia

Batasan karakteristik :
- Berat badan 20 % atau lebih di bawah ideal
- Dilaporkan adanya intake makanan yang kurang dari RDA (Recomended Daily Allowance)
- Membran mukosa dan konjungtiva pucat
- Mudah merasa kenyang
- Dilaporkan atau fakta adanya kekurangan makanan
- Keengganan untuk makan
- Kurang berminat terhadap makanan






















Cemas b/d perubahan status kesehatan anak
Ditandai dengan
 Gelisah
 Insomnia
 Resah
 Ketakutan
 Sedih
 Fokus pada diri
 Kekhawatiran
 Cemas
















PK: Anemia

NOC :
 Energy conservation
 Self Care : ADLs
Kriteria Hasil :
 Berpartisipasi dalam aktivitas fisik tanpa disertai peningkatan tekanan darah, nadi dan RR
 Mampu melakukan aktivitas sehari hari (ADLs) secara man
























NOC :
 Nutritional Status : food and fluid Intake
 Weight control
Kriteria Hasil :
 Adanya peningkatan berat badan sesuai dengan tujuan
 Berat badan ideal sesuai dengan tinggi badan
 Keluarga mampu mengidentifikasi kebutuhan nutrisi
 Tidak ada tanda tanda malnutrisi
 Tidak terjadi penurunan berat badan yang berarti



























NOC :
 Anxiety control
 Coping
 Impulse control
Kriteria Hasil :
 Klien mampu mengidentifikasi dan mengungkapkan gejala cemas
 Mengidentifikasi, mengungkapkan dan menunjukkan tehnik untuk mengontol cemas
 Vital sign dalam batas normal
 Postur tubuh, ekspresi wajah, bahasa tubuh dan tingkat aktivitas menunjukkan berkurangnya kecemasan













Perawat dapat melakukan pencegahan untuk meminimalkan terjadinya anemia berkelanjutan








NIC :
Activity Therapy
 Bantu keluarga untuk mengidentifikasi aktivitas yang mampu dilakukan
 Bantu untuk memilih aktivitas konsisten yang sesuai dengan kemampuan fisik
 Bantu untuk mengidentifikasi dan mendapatkan sumber yang diperlukan untuk aktivitas yang diinginkan
 Bantu untu mengidentifikasi aktivitas yang disukai
 Bantu keluarga untuk membuat jadwal latihan diwaktu luang
 Bantu keluarga untuk mengidentifikasi kekurangan dalam beraktivitas
 Monitor respon fisik
 Monitor aktivitas bermain

(1) Energy Management
 Observasi adanya pembatasan klien dalam melakukan aktivitas
 Kaji adanya factor yang menyebabkan kelelahan
 Monitor nutrisi dan sumber energi yang adekuat
 Monitor pasien akan adanya kelelahan fisik
 Monitor respon kardivaskuler terhadap aktivitas
 Monitor pola tidur dan lamanya tidur/istirahat pasien
 Monitor respon anak terhadap aktivitas bermain

NIC :
Nutrition Management
 Kaji adanya alergi makanan
 Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menentukan jumlah kalori dan nutrisi yang dibutuhkan pasien.
 Anjurkan pasien untuk mengurangi intake Fe
 Anjurkan pasien untuk meningkatkan protein dan vitamin C
 Berikan makanan yang terpilih ( sudah dikonsultasikan dengan ahli gizi)
 Ajarkan keluarga bagaimana membuat catatan makanan harian.
 Monitor jumlah nutrisi dan kandungan kalori
 Berikan informasi tentang kebutuhan nutrisi

Nutrition Monitoring
 BB pasien dalam batas normal
 Monitor adanya penurunan berat badan
 Monitor tipe dan jumlah aktivitas yang biasa dilakukan
 Monitor interaksi anak atau orangtua selama makan
 Monitor lingkungan selama makan
 Jadwalkan pengobatan dan tindakan tidak selama jam makan
 Monitor turgor kulit
 Monitor mual dan muntah
 Monitor kadar albumin, total protein, Hb, dan kadar Ht
 Monitor makanan kesukaan
 Monitor pucat, kemerahan, dan kekeringan jaringan konjungtiva
 Monitor kalori dan intake nuntrisi


NIC :
Anxiety Reduction (penurunan kecemasan)
• Gunakan pendekatan yang menenangkan
• Nyatakan dengan jelas harapan terhadap prilaku
• Jelaskan semua prosedur dan apa yang dirasakan selama prosedur
• Pahami prespektif keluargakeluarga terhdap situasi stres
• Temani keluarga untuk memberikan keamanan dan mengurangi takut
• Berikan informasi faktual mengenai diagnosis, tindakan prognosis penyakit anak
• Dengarkan dengan penuh perhatian
• Identifikasi tingkat kecemasan
• Bantu keluarga mengenal situasi yang menimbulkan kecemasan
• Dorong keluarga untuk mengungkapkan perasaan, ketakutan, persepsi
• Jelaskan tentang penyakit, penatalaksanaan penyakit, dan prognosa.


1.Pantau tanda dan gejala anemia
 Adanya letargi
 Adanya kelemahan
 Keletihan
 Peningkatan pucat
 Dyspneu saat melakukan aktivitas
2.Monitor kadar Hb
3.Kolaborasi perlunya pemberian transfuse
4.Monitor tanda penumpukan besi